顶叶肿瘤发生率较额、颞叶者低,肿瘤多为胶质瘤,约占颅内胶质瘤的8.52%;其次为脑膜瘤,约占颅内脑膜瘤的6.50%;再其次为转移瘤。好发于成年人。顶叶功能甚为复杂,它主要是分析、综合各种感觉信息,借以分辨和确定刺激性质和部位。因此,顶叶肿瘤的损害主要表现为对侧半身的感觉障碍,多数病人均可出现肯定的症状和体征,尤其伴有局限性感觉性癫痫发作,则更有定位诊断价值。经过几十年来对顶叶的失结构症、偏瘫感觉无知症、失定向症、Gerstmann综合征等的研究,人们对顶叶症状的认识有了更进一步的提高。根据病人出现的症状和体征,均能作出较为准确的定位诊断。但确有少数病例,特别是生长缓慢的脑膜瘤,即使累及大部顶叶,也可无明显的症状出现。
【临床表现】
顶叶肿瘤时引起的损害主要表现为病灶对侧的感觉障碍,并累及视觉和语言等功能。
1.感觉障碍 感觉障碍分一般感觉障碍和皮层感觉障碍。顶叶肿瘤所致的一般痛、温觉障碍多不明显,即使出现,也都发生在肢体远端,呈非常轻微的手套或袜子型的感觉障碍。这是由于丘脑也接受部分痛、温觉的冲动所造成的。皮层感觉障碍主要表现为病变对侧肢体位置觉、两点分辨觉、触觉定位及图型觉的障碍。如病人在闭眼情况下,对手里所握持的物体,虽然能感觉到,但不能判断该物体的重量、大小、形状、质地等,甚至在皮肤上写简单的数字也不能认知,因此,不能完成对物体的综合分析,称为实体觉丧失,这是中央后回顶上小叶广泛破坏而引起的结果。皮质感觉障碍还可表现为感觉忽略症,当刺激患侧肢体时,感觉可完全正常或稍减退,如同时刺激两侧肢体,则只引起健侧肢体的感受,而患侧肢体全然被忽略。当触觉刺激患侧肢体的因素已经除去之后,病人在一段时间内仍感到有受该刺激的感觉继续存在,称为触觉滞留现象。
2.体象障碍 病人对自体结构的认识发生困难,这种现象尤其右侧顶叶病变多见,产生的机理,目前尚未得到充分的了解。临床表现甚多,如病人对自己的偏瘫漠不关心,不注意,好象与已无关,毫无焦虑之意,称为偏瘫失注症。病人对自己的偏瘫全然否认,甚至当将瘫痪的肢体提示给病人时,坚决否认是自己的肢体,有时认为是别人的手或脚,或以无关的理由来解释肢体不能活动的原因,此种现象称偏瘫不识症。有的病人出现失去肢体的感觉,认为自己的肢体已不复存在,瘫痪的肢体并非是自己的,自己的肢本已丢失。另一种表现是感觉到肢体多出了一个或数个,这种表现称为幻多肢症。另外还有病人出现手指失认症,身体左右定向障碍、自体遗忘症等。
3.失结构症 失结构症也叫作结构失用症。系指对空间物体结构排列、建筑、绘画、图案等涉及空间的关系,不能进行正确的认识和辨别,不能组合,不能理解彼此之间的关系,不能正确地使用工具进行工作,致使生活感到困难。临床可用绘画、搭积木等方法进行检查,病人虽然可模仿,且各个构成部分似尚在,但缺乏布局能力及比例关系,或上下左右倒置,排列过于拥挤或分散,失去原物的形状,没有空间的概念,缺乏立体的关系。失结构症产生的机理,目前尚未取得一致的意见。
4.Gerstmann综合征 见于顶叶后下部的角回、缘上回以及顶叶移行于枕叶部位的病变时,其临床表现主要以手指失认症、左右失定向症、失写、失算为主。手指失认症最多见,常为两侧性,嘱病人出示指定的手指,则手指辨认不能,对手指使用混乱,尤其以拇指、小指、中指最为严重,手指失认症是Gerstmann综合征的重要组成部分。左右失定向症不仅对自体而在辨认他人肢体时也不能分辨左右,但对周围环境的左右定向却不一定有影响。失写症,主要表现为写字发生困难,但阅读或抄写时可以不出现障碍。失算症以笔算障碍明显。
5.失读症 左侧大脑半球顶枕叶病变时常致失读症,即阅读能力丧失,同时伴有书写能力障碍。失读症可分为两种:
(1)皮质下失读症:病人不能读懂书写或印刷的文字和不能读音,但自发的书写和抄写不受障碍。病人可依靠书写表达自己的思维,但不能读懂自己所写的文章或书信。皮质下失读症常伴有偏盲。
(2)皮质性失读症:病人除不认识和不能读懂文字外,还常伴有失写,且不能听写、抄写和自发性书写。
6.癫痫发作 顶叶肿瘤所致之癫痫发作多为局限性发作,且常为感觉性,表现为病灶对侧发作性感觉异常,首发部位以拇指和食指多见,但足部开始者也并非少见,以阵发性麻木、触电样感觉或疼痛为主,向固定方向扩展,但也可为运动性呈局限性肌痉挛或阵挛,或先以感觉症状开始继以运动性症状发作,甚至演变为癫痫大发作。发作后常有两点辨别觉。实体觉、位置觉等一过性感觉障碍。
7.偏瘫或单瘫 顶叶肿瘤时常出现病变对侧肢体的偏瘫或单瘫。瘫痪并非顶叶本身的症状,是肿瘤向前侵及运动区所致。与瘫痪症状出现的同时,可以见到深层反射亢进,但肌张力增高却不明显。
8.其它 顶叶肿瘤时,有时还可出现病变对侧肢体的肌萎缩、视物变形产生的视错觉、对侧下1/4盲或同位性偏盲,以及对地理环境关系认识方面的障碍等。
【辅助检查】
1.颅骨平片 顶叶肿瘤与大脑半球其它部位的肿瘤一样,根据肿瘤性质的不同,有些肿瘤也可引起颅骨不同程度的改变,如脑膜瘤可引起小范围的颅骨内板的骨质增生或破坏等。
2.超声波 顶叶肿瘤的超声波检查多见有中线波向对侧移位。
3.脑电图 顶叶肿瘤的脑电图检查表现特点是:局限性δ波或θ波的出现范围较广,一般以病侧顶部为主,扩散到枕、颞后、颞前、额后、顶下等部位,特别是顶部大脑镰旁肿瘤时,慢波的出现范围更广,往往不易与颞枕肿瘤区别。δ波局限于顶部或顶枕时,有顶叶肿瘤的可能性较大。顶叶深部肿瘤,局限性δ波一般不明显,多显示5~7次/秒局限性散在性或连续性θ波和懒波。顶叶肿瘤容易引起病侧半球(约30%)或两侧半球(约10%)的广泛性散在性慢波,有时显示广泛性棘慢波,且病例或两侧背景α波常有紊乱。
4.脑血管造影 顶叶肿瘤的脑血管造影特点是:在前后位像上大脑前动脉呈平行侧移位,大脑中动脉凸面分支向下移或部分分开。侧位像上中动脉主干下压,肿瘤所在部位的血管受压。
(1)顶叶大脑镰旁肿瘤:前后位像示前动脉向对侧移位,为直线形,远端移位显著。侧位像示肿瘤偏前时,胼周动脉及其分支呈弧形;肿瘤偏后时胼周动脉末端被压向前下或胼周动脉被推挤向前弯曲,末端分支变直或呈弧形。中动脉组向前推挤稍下移,或其末梢分散等现象。
(2)顶叶矢状窦旁肿瘤:前后位像示前动脉向对侧移位,上端明显,胼周动脉分支下压呈弧形,大脑镰征阳性。大脑中动脉组均受压变低。侧位像见中动脉组向下移位,胼周动脉略下移或平直,因此处多为脑膜瘤,故常示大脑前动脉及中动脉纡曲增粗。
(3)额顶肿瘤:前后位像示大脑前动脉呈弧线形向对侧移位。大脑中动脉组轻度压低移位。整个血管变化无“○”字型表现。侧位像示大脑中动脉主干受压变平较明显,额顶升支动脉改变较其它部位肿瘤显著,表现为受挤压、拉直、分支相互分开等现象。
5.脑室造影 因侧脑室体后部及三角区与顶叶相对应,故顶叶肿瘤多示侧脑室体下压,透明隔、第三脑室呈斜线向对侧移位。肿瘤偏后接近枕部,即顶枕区肿瘤,可致三角区及枕角皆下移。
6.脑CT检查 CT对颅内肿瘤,特别是幕上肿瘤的诊断,比其它辅助诊断技术有更多的优点,是目前较为理想的检查诊断方法。
【鉴别诊断】
(一)慢性硬膜下血肿 顶叶慢性硬膜下血肿是临床上常见的疾病,以中、青年多见。其临床经过与脑瘤相似,但都有头部外伤史,其伤情多较轻微,故常被病人所遗忘而不主动诉说,甚至追问病史时也记不清。经数月甚至年余才逐渐出现临床症状。早期症状多为头痛、头晕,亦可查出局限性感觉性癫痫或偏身感觉障碍,仔细检查可以发现一些顶叶损害的症状和体征。颅骨平片检查可有慢性颅内压增高表现,通常无骨折线。超声波检查发现中线波移位(双侧性可能无移位)。脑电图检查可有局限性慢波出现。颈动脉造影常示无血管区可明确诊断。
(二)脑脓肿 顶叶脑脓肿的发生率较颞、额叶不见,多为血源性感染,急性期多有全身性表现(高热、周围血像多形核白细胞增多)和急性颅内压增等,腰穿显示脑脊液有化脓性改变,很容易与脑瘤鉴别诊断。但顶叶慢性脑脓肿,病程较长,其临床症状与顶叶肿瘤相似,多数难以鉴别,只有手术探查时才能明确诊断。
(三)脑血管病变 在脑中动脉病变时,如血管畸形、动静脉瘘、动脉瘤、动脉硬化等,可出现顶叶征候群。大脑中动脉供血的顶、颞、枕叶接合部容易发生缺血性软化。优势半球角回软化时有失写、失读与Gerstmann综合征出现,应注意仔细检查与肿瘤鉴别。