视神经萎缩(optic atrophy)不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
【诊断】
仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的,必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起,必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性,辅以头颅X线等检查,一般可列入常规,其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。
【治疗措施】
病因治疗为首要的,其次可给予中西医综合治疗。一旦视神经萎缩,要使之痊愈几乎不可能,但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。由于各种药物的应用未能采取严格的双盲试验(有时也不允许),因此很难说明何种药物及方法一定有效。药物中常用的包括神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等,血管扩张药及活血化淤药类如菸酸、地巴唑、维生素E、维脑路通、复方丹参等。近年来通过高压氧、体外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中药补中益气汤类及针刺治疗早已证明有效,可继续应用发掘整理。尚应提及的是,禁止吸烟及饮烈性酒,增强机体体质,做保健操、气功等在某些病例均有一定效果。
【病因学】
由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下:
1.颅内高压致继发性视神经萎缩
2.颅内炎症,多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎
3.视网膜病变
⑴血管性,视网膜中央动脉或静脉阻塞,视神经本身的动脉硬化,正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)
⑵炎症
⑶青光眼后
⑷视网膜色素变性
⑸Refsum病
⑹黑蒙性家族性痴呆
4.视神经炎和视神经病变
⑴血管性,如缺血性视神经病变
⑵脱髓鞘病
⑶维生素缺乏
⑷由于铅或其他金属类等中毒
⑸带状疱疹
⑹梅毒性
5.压迫性所致
肿瘤,包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤(前交通动脉瘤)
骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等
眶部肿瘤
6.外伤
7.代谢性疾病,如糖尿病、神经节苷脂病等
8.遗传性疾病
Leber病,小脑性共济失调,周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病
9.营养性视神经萎缩
10.杂类
在儿童其原因更复杂如下:
1.染色体异常
猫叫综合征,染色体18长臂部分缺失
2.脂性疾病
Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)
3.粘多糖病
Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病
4.矿物代谢缺陷及其代谢
Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Sch